Описание
Дерматомиозит относится к числу системных
заболеваний. При начале развития данного заболевания, есть риск поражения не
только гладкой, но и поперечно-полосатой мускулатуры, также есть вероятность
нарушения двигательной функции. На открытых участках кожного покрова могут
появляться довольно сильные отеки, эритемы либо телеангиоэктазии.
Дерматомиозит ювенильный относится к числу тяжелых
аутоиммунных заболеваний, что подтверждается наличием у больных аутоантител, а
также циркулирующие иммунные комплексы. Может проявляться и сенсибилизация
лимфоцитов непосредственно к антигенам мышечной ткани.
К числу факторов, способных вызвать развитие
дерматомиозита ювенильного относится частое пребывание больного в стрессовых
ситуациях, сильное переохлаждение всего организма, прохождение вакцинации,
наличие в организме человека острых инфекций, заболевание нейроэндокринной
системы, а также в результате длительного приема определенных медикаментозных
препаратов, что может в результате спровоцировать развитие сильной
лекарственной аллергии.
Ученые провели ряд исследований, в ходе которых
удалось установить, что есть генетическая предрасположенность к развитию
данного аутоиммунного заболевания.
Сегодня врачи разделяют дерматомиозит на первичный
(ювенильный, идиопатический), проявляющиеся часто у маленьких детей. А также
вторичный либо опухолевидный, развитие которого происходит, чаще всего, именно
у взрослых. По течению делится на хронический, острый и подострый.
У детей развитие данного заболевания начинается
остро, либо подостро. В самом начале развития болезни проявляются такие
неприятные симптомы, как сильная слабость, недомогание, резко снижается масса
тела, может развиться лихорадка, боль в суставах (артралгия), мышечная боль
(миалгия), наблюдается и интенсивно прогрессирующее снижение мышечной
массы.
Симптомы
Чаще всего дерматомиозит ювенильный появляется у
детей, находящихся в возрасте старше 10-ти лет, а также у подростков. При
развитии данного заболевания у пациентов начинается поражение внутренних
органов: суставов, мышц, подкожной жировой клетчатки, кожи, органов дыхания,
органов желудочно-кишечного тракта, а также органов сердечно сосудистой системы.
Поражение кожного покрова происходит в области лица
– начинают появляться отечные эритемы, характеризующиеся ярко выраженным лиловым
оттенком, располагающиеся непосредственно в области вокруг глаз (такое явление
носит название «симптом очков»). Из-за наличия множества телеангиоэктазий,
окрас становится более ярко выраженным.
Со временем, если не будет начато
своевременное лечение, происходит поражение и других открытых участков кожного
покрова – это не только лицо, но и конечности, признаки заболевания, чаще
всего, располагаются именно над крупными суставами (это явление носит название
симптом Готтрона), груди и шее.
При синдроме Готтрона начинают на поверхности кожи
появляться узелки розового либо красного оттенка, а также на разгибательных
поверхностях коленных суставов (локтевых, коленных, проксимальных межфаланговых
и пястнофаланговых) бляшек.
При развитии ювенильного дерматомиозита есть риск
поражения и слизистых оболочек, которые могут проявляться в виде стоматита,
глоссита, конъюнктивита, лейкоплакии, фарингита. У маленьких детей может
образоваться яркое ливедо, проявляющееся в области плечевого либо тазового
пояса, капиллярит ладоней и стоп.
В самом начале развития заболевания у больных
начинает проявляться изолированное поражение кожного покрова, в отличие от
поражения мышц и кожи одновременно. При развитии ювенильного дерматомиозита
может образоваться плотный, тестоватый отек, непосредственно над поверхностью
поврежденной кожи лица и мышцами.
Также существует риск развития парциальной
липодистрофии конечностей и лица, что может одновременно сочетаться с мышечной
атрофией. Именно поражение мышечных тканей является ранним симптомом проявления
ювенильного дерматомиозита. Больные дети могут чувствовать прогрессирующую
слабость в мышцах.
В этот процесс могут быть вовлечены все группы мышц,
а также отдельные группы мышц. Со временем больные начинают не только с большим
трудом поднимать, но им становится и тяжело удерживать в горизонтальном
положении руки. Больным очень тяжело подниматься вверх по ступенькам, с большим
трудом встают со стула либо постели.
Если не начать вовремя лечить заболевание,
со временем больной человек с трудом отрывает голову от подушки, во время
ходьбы очень быстро устают ноги.
Если произошло поражение мышц гортани и глотки
начинается процесс нарушения глотания, в результате чего может развиться
аспирация пищи и слюны. Нарушение в процессе глотания может привести к тому,
что кусочки пищи попадаются в дыхательные пути, а это явление может
спровоцировать развитие пневмонии, в самых тяжелых случаях приводит к смерти
больного.
В том случае, если в этот процесс будут вовлечены и
мышцы диафрагмы, а также межреберные мышцы, тогда может развиться острая
дыхательная недостаточность. Именно поэтому, при появлении первых симптомов
этого опасного заболевания, необходимо срочно обратиться за помощью к врачу и
начать своевременное лечение.
Диагностика
Во время диагностирования дерматомиозита
ювенильного, врач проводит не только внешний осмотр больного, но и назначает
необходимые лабораторные исследования, также должны будут учитываться и
произошедшие гистологические изменения.
Во время проведения осмотра очагов заболевания,
наблюдается образование эритемы над крупными группами мышц, проявляется симптом
Готтрона, также болезнь поражает и мышцы, в результате чего образовывается
миалгия, стремительно развивающаяся слабость в мышцах. При движении появляется
довольно сильная боль в области суставов, ограничиваются движения, есть риск
образования контрактуры, артралгии.
При проведении лабораторных исследований, специалист
определяет наличие системности процесса развития данного заболевания, а именно,
появления лихорадки, значительное повышение С-реактивного белка, на 20 мм/ч
увеличивается СОЭ. Также отмечается умеренная анемия, лейкоцитоз, а также
гипергаммаглобулинемия. О поражении мышц могут свидетельствовать характерные
биохимические показатели – значительно увеличивается уровень
креатининфосфокиназов и альдолазов.
Профилактика
На сегодняшний день, к сожалению, не существует
эффективной профилактики первичного ювенильного дерматомиозита.
Для того, чтобы
в будущем предотвратить возможность развития рецидива данного заболевания, есть
необходимость плавного понижения дозы приема базисных препаратов, а именно
глюкокортикостероидов (важно помнить, что прием лекарственных средств может
назначать только врач, который ведет наблюдение за течением заболевания).
Лечение
После того, как врач поставит точный диагноз, для
лечения назначается прием глюкокортикоидов – урбазон либо преднизолон.
Исключение составляют только дексаметазон и триамцинолон, так как они оказывают
такой побочный эффект как начало развития миопатии.
При развитии острого ювенильного дерматомиозита врач
может назначить прием преднизолона в дозе от 60-ти и до 100 мг/сутки, а при
развитии хронического заболевания – от 20-ти и до 30-ти мг/сутки. Лечение с
применением преднизолона довольно продолжительное и может занимать несколько
месяцев (все зависит от течения заболевания и общего состояния больного). В том
случае, если наблюдается улучшение самочувствия больного, а также замедление
процесса развития самого заболевания, врач может назначить постепенное снижение
дозы препарата, что также помогает предотвратить развитие возможного рецидива.
Полностью отменить прием преднизолона врач может
только в том случае, когда по полученным данным после проведенных
клинико-лабораторных исследований, становится понятно, что ремиссия будет
составлять не больше одного года.
В том случае, если у больного наблюдается высокая
активность дерматомиозита ювенильного, данное заболевание несет серьезную
угрозу для жизни пациента, врач назначает проведение более серьезного лечения –
проводится гормональная пульс-терапия, которая сочетается с внутривенными
иммуноглобулинами, плазмофереза, а также приема цитостатических препаратов.
Может быть назначен и прием цитостатиков (метотрексат либо азатиоприн) один раз
в неделю, дозировка определяется в индивидуальном порядке, с учетом течения
заболевания. Дозировка приема метотрексата увеличиваться должна постепенно и
только под контролем уровня трансаминаза, и конечно, будет регулярно
проводиться анализ крови. Для того, чтобы снизить токсический эффект от приема
метотрексата, есть необходимость назначить прием фолиевой кислоты по 1-му
мг/сутки, при этом исключение составляет только день, когда необходимо
принимать метотрексат.
Есть необходимость назначать и прием лекарственных
препаратов, которые способствуют значительному улучшению процесса
кровообращения не только в мышечных тканях, но и во внутренних органах – к
примеру, врач может назначить прием пентоксифиллина.
При затихании течения заболевания, больной будет
направлен на специальную лечебную гимнастику и массаж, также пользу принесет
прием сернистых и радоновых ванн.
Проводить курс лечения такого заболевания, как
дерматомиозит ювенильный, должен только опытный врач-ревматолог в
специализированном отделении больницы.
Источник: