Описание
Синдром Ротора характеризуется, как наследственный
пигментный гепатоз. Заболевание напоминает собой течение синдрома Дабина —
Джонсона, в легкой форме. Обычно синдром Ротора случается в детском возрасте,
как результат наследственного фактора по
аутосомно-рецессивному типу. При синдроме обнаруживают в гепатоцитах признаки
жировой дистрофии.
Синдром Ротора связан с чрезмерным скоплением в крови
прямого билирубина, что является следствием нарушения функции клеток печени. В
итоге в кишечник прямой билирубин не выводится вместе с желчью, а возвращается
обратно в кровь. Это способствует скапливанию в клетках печени, расположенных
вблизи желчных протоков, темнокоричневого пигмента, состав которого до сих пор пока
неизвестен.
Симптомы
Сразу отметим, что при синдроме Ротора одинаково часто
болеют и девочки, и мальчики.
При синдроме Ротора наблюдаются:
-
проявления хронической желтухи, выраженные нечетко;
субъективные признаки неотчетливы. К ним относятся: горечь во рту, повышенная астения, в правом подреберье частые боли, снижение аппетита;
печень имеет нормальные размеры, увеличение наблюдается лишь у некоторых больных;
повышенный билирубин в крови за счет конъюгированной фракции;
билирубинурия, потемнение мочи;
функциональные пробы печени и анализ крови (общий) не изменены;
пероральная холецистография – результаты положительные;
после нагрузки бромсульфалеином – задержка на 45 минут красителя;
гистологическая картина в биоптатах печени нормальная, накопления пигмента нет.
Диагностика
В основном, диагностирование синдрома устанавливается способом
объемного клинического обследования.
В качестве диагностики синдрома Ротора показаны лабораторные анализы, а именно:
-
общий анализ крови, кала, мочи;
биохимический анализ крови;
определение в моче содержания билирубина, уробилина;
выявление в кале стеркобилина;
анализ крови на маркеры (серологические) вирусов гепатита В, С, D .
Также применяются следующие методы исследования:
-
радиоизотопная гепатография;
УЗИ желчевыводящих путей и печени;
бромсульфалеиновая проба;
холецистография с использованием контрастного вещества;
пункционная биопсия печени с дальнейшим гистохимическим и гистохимическим исследованием
биоптата.
Профилактика
Основными профилактическими мерами для предупреждения
синдрома Ротора являются:
-
соблюдение диеты;
избежание эмоциональных нагрузок;
ограничение физических нагрузок.
К повышению в крови уровня билирубина приводят следующие
факторы:
-
острая инфекция;
стресс;
прием лекарств;
злоупотребление алкоголем.
Лечение
На сегодняшний день особого лечения у детей синдрома Ротора не
разработано. Необходимо, чтобы ребенок соблюдал определенный щадящий режим.
Следует исключить эмоциональные и чрезмерные физические нагрузки.
Большое внимание следует уделить высококалорийной диете с
соблюдением дробного питания. Необходимо исключить: жареные, острые, копченые
блюда, жирные сорта рыбы и мяса, продукты консервированные, грибы, чеснок и
лук, различную сдобу, какао и шоколад, пряности, газированные напитки и
мороженое. Также ограничить потребление соли в день до 10 грамм.
В качестве лекарственной терапии назначают препараты,
усиливающие процессы выведения из организма билирубина. Рекомендуются
желчегонные препараты и витамины, проведение фототерапии.
В критических случаях необходимо переливание крови. Лечение
довольно продолжительное, порою длится годами.
В основном течение синдрома Ротора хоть и многолетнее, но
благоприятное, без каких-либо серьезных нарушений общего состояния.
Источник: