Описание
Синдром Гудпасчера — являет собой системный капиллярит, как
правило, с преимущественным поражением альвеол легких и базальных мембран гломерулярного
аппарата почек по типу гломерулонефрита и геморрагических пневмонита.
Причины синдрома до сегодняшнего дня точно не установлены.
Согласно статистике заболеванию подвержены мужчины 20-30 лет и самым встречающимся
основанием оказывается наследственная предрасположенность. Причиной синдрома
называют также курение, но дополнительными факторами могут оказаться и вирусные
инфекции, поражающие дыхательные пути, и вдыхание углеводорода.
Впервые был описан в 1919 году – Гудпасчером, синдром назван
его именем.
Симптомы
Заболевание начинается с клинических признаков легочной
патологии. Наиболее выраженным признаком
является кровохарканье. Но, оно может и отсутствовать, если наблюдаются
геморрагические проявления. В этом случае обнаруживаются у пациента на
рентгенографии грудной клетки лишь инфильтративные изменения либо же
наблюдаются респираторный дистресс-синдром и инфильтрат.
Наиболее явными проявлениями синдрома являются: кашель, боль
в грудной клетке, снижение трудоспособности и общее недомогание, снижение веса
и лихорадка, одышка, в основном при физической нагрузке. Макрогематурия
наблюдается у 40 % пациентов.
Признаки синдрома на протяжении долгого времени колеблются в
диапазоне от легких и чистых хрипов при аускультации до сухих и трескучих. У
больных наблюдается бледность из-за анемии, периферические отеки, цианоз
слизистых оболочек. Температура тела повышена до фебрильных цифр.
Как правило, при заболевании изменений перкуторного звука не
выявляется. Довольно редко встречается укорочение перкуторного звука над
большими очагами легочных кровоизлияний.
Артериальная гипертензия выявляется при обследовании
сердечно-сосудистой системы. Отмечается приглушенность сердечных тонов, систолический
шум – негромкий, шум трения перикарда появляется при прогрессировании почечной
недостаточности.
Прогрессирование поражения почек вкупе с артериальной
гипертензией приводит к развитию острой левожелудочковой недостаточности, что
приводит к отеку легких и с сердечной
астме.
Обычно поражение почек происходит позже, после выявления
легочной симптоматики. Явными клиническими признаками являются: гематурия
(порою макрогематурия), олигоанурия, прогрессирующая и довольно быстро почечная
недостаточность, артериальная гапертензия.
Синдром Гудпасчера обычно отмечается тяжелым течением. При
этом продолжительность жизни больных варьируется от нескольких месяцев и может
достигать- 1-3 года. Причиной смерти
обычно являются легочное кровотечение и уремия.
Диагностика
Используют метод непрямой иммунофлюоресценции для
обнаружения сывороточных анти-GВМ-антител.
Удостоверить диффузный геморрагический синдром помогает
лаважная жидкость, при снижении гематокрита.
Бронхоальвеолярный лаваж и исследования функции легких не
являются при синдроме Гудпасчера диагностическими, но используются иногда для
подтверждения наличия у пациента с легочными инфильтратами и гломерулонефритом
диффузной альвеолярной геморрагии.
Лабораторная диагностика включает:
-
общий анализ крови;
общий анализ мочи;
анализ крови биохимический;
иммунологические исследования;
анализ мокроты.
Инструментальная диагностика включает в себя:
-
рентгенологическое исследование легких;
анализ функции внешнего дыхания;
ЭКГ;
анализ газового состава крови;
исследование биоптатов почек и легких;
исследование биоптатов;
наличие морфологических признаков геморрагического
альвеолита, гломерулонефрита,
интерстициального
фиброза, гемосидероза;
применение иммунофлюоресцентного метода.
Профилактика
В качестве профилактических мер необходимо:
-
отказаться от курения и не злоупотреблять алкоголем;
своевременно выявлять и лечить инфекционные и простудные
заболевания;
при кровохарканье и обнаружении в моче крови – необходимо
немедленное обращение к врачу.
Лечение
При лечении синдрома необходимо применение ежедневно либо же
через день плазмафереза на протяжении 2-3 недель для устранения
aHTH-GBM-антител. Также вводят внутривенно глюкокортикоиды и циклофосфамид в
течение 6-12 месяцев для исключения образования новых антител.
При легочном кровотечении рекомендуется трансфузия 300-400
мл плазмы крови — свежезамороженной.
Сегодняшние схемы лечения включают внутривенную капельную
пульс-терапию в высоких дозах метилпреднизолоном с дальнейшим переключением на
прием глюкокортикоида внутрь. Параллельно используется циклофосфамид и 4-6
курсов применение плазмафереза.
Укрепляющая терапия предусматривает последовательное
снижение дозы преднизолона до 10-20 мг в сутки. Также рекомендуется прием в
течение 3 месяцев циклофосфамида в сутки
— по 1 мг/кг или же где-то 6-12 месяцев
— циклоспорина А в дозе 3-5 мг/кг в сутки.
Постоянно поднимается вопрос о возможности применения в
качестве монотерапии циклоспорина А и иммуноадсорбции.
Существуют экспериментальные данные о действительно эффективном
использовании анти-CD4+ антител при синдроме Гудпасчера, что способствует
снижению концентрации антител к протеинурии
и клубочковой мембране.
Прогноз весьма неблагоприятен — летальный исход случается от
начала болезни в течение 12 месяцев при признаках почечной недостаточности и легочно-сердечной.
Источник: