Описание
Серповидно-клеточная
анемия в медицине относится к разделу доброкачественных гемоглобинопатий.
Крайне широко распространено это заболевание среди африканских народов, но
встречается и среди жителей Средиземноморья, Ближнего Востока и Южной Америки.
Все эти регионы, в связи с тяжелой малярийной экологической обстановкой,
относятся к неблагополучным.
Серповидно-клеточная
анемия – это заболевание, которое характеризуется наличием в крови клеток
серповидной формы. Именно такая форма уменьшает гибкость клеток и их
эластичность. А причиной их появления в крови является мутация в гемоглобиновых
генах. Следствием данного заболевания является значительное снижение
продолжительности жизни человека.
Поскольку
серповидно-клеточная анемия является заболеванием наследственным, то в случае,
когда оба родителя являются носителями гена, отвечающего за развитие такой
анемии, возрастает риск заболевания ею у ребенка. Причем у самих носителей
подобных генов симптоматики данной анемии вообще не наблюдается.
У пациентов с
серповидно-клеточной анемией снижается иммунитет к инфекционным заболеваниям,
поэтому для них назначается, практически пожизненный прием пенициллина.
Симптомы
Серповидно-клеточной
анемии присущи определенные симптомы, которые вызываются целым рядом факторов:
гемолитической анемией и тромбозами, которые образуются серповидными
эритроцитами в сосудах различных органов.
Первые
проявления данного вида анемии могут показать себя уже в младенческом возрасте.
Из-за патологической формы клетки застревают в тонких сосудах детского
организма и препятствуют нормальному кровотоку. Отсюда появляются боли в
конечностях, спине, животе. Боли могут быть разной интенсивности. Другими
проявлениями данной анемии являются отеки конечностей, нарушение суставной
подвижности, боли в суставах, и быстрая и сильная утомляемость. Периодически
наступают кризисы анемии, когда боли становятся сильными, практически
невыносимыми, и тогда требуется медицинская помощь.
При
серповидно-клеточной анемии можно наблюдать следующие проявления: кожные
покровы становятся желтоватого оттенка, с возрастом можно увидеть деформацию
скелета, развивается повторный тромбоз органов.
Диагностика
На первом
этапе диагностики данной анемии проводится тщательный сбор анамнеза,
определяется этническая группа пациента, затем берется кровь на общий
клинический анализ и биохимической исследование.
Точное диагностирование
серповидно-клеточной анемии проходит исключительно с помощью специального
анализа крови, который называется электрофорез гемоглобина. Еще в роддоме, если родители являются
носителями гена, ответственного за развитие анемии данного характера, кровь
ребенка подвергается исследованиям. Проводится скрининг, чтобы выявить наличие
заболевания.
Проверить и
выявить серповидно-клеточную анемию можно у плода на одиннадцатой недели
беременности. Для этого проводится амниоцентез (исследование околоплодной
жидкости) и биопсия хориальных ворсин (диагностический тест, который может
выявить хромосомные нарушения).
Профилактика
В профилактику серповидно-клеточной анемии
входит методика предотвращения кризисов болезни и обострений. Так же, пациентам
с данной болезнью, необходимо соблюдать строгий режим питания и регулярно
посещать врачей – специалистов, наблюдать за состоянием крови. То есть,
регулярно проводить анализы крови, общий и биохимический.
Лечение
Как такового
лечения серповидно-клеточной анемии в сегодняшней медицине не существует.
Главное здесь является установление точного диагноза, и затем строгий контроль,
и лечение сопутствующих заболеваний надлежащим образом с учетом анемии. Строгий
врачебный контроль над больными серповидно-клеточной анемией способствует
предотвращению кризисов заболевания, тяжелых обострений и продлению жизни.
Чтобы снять
обострение во время кризиса болезни,
пациенту вводятся антибиотики, чтобы купировать инфекции, и вливается
жидкость. Так же применяются обезболивающие препараты, и кислород.
Источник: