Описание
Злокачественная опухоль глазной сетчатки
получила в современной медицине название «ретинобластома», а развивается из
тканей эмбриональной природы преимущественно в детском возрасте. Наиболее
опасным временным периодом является двухлетие юного пациента, однако, согласно
статистике, данный недуг определяется у детей до пятилетнего возраста. По мере
взросления родители могут больше не волноваться, поскольку в школьном возрасте
диагноз проявляется крайне редко.
Ретинобластому условно классифицируют
на одно- и двустороннюю, причем вторая форма чаще всего имеет наследственный признак
и преобладает у каждого четвертого малыша. Что же касается односторонней
злокачественной опухоли сетчатки, то присутствует очевидная взаимосвязь
заболевания с нарушением хромосомного ряда. Проблема равносильно преобладает у
мальчиков и девочек, а ее лечение весьма усложнено ввиду детского возраста и
опасной зоны локализации (по близости с корой головного мозга).
Если подробнее рассуждать об
этиологии патологического процесса, то обязательно стоит выделить генетическую
предрасположенность. Как правило, она обусловлена мутацией гена, известного как
Rb. Соответственно, в период эмбрионального становления наблюдается мутация в
зачатке сетчатки, что и является предпосылкой для дальнейшего развития раковых
клеток.
Однако в отдельных клинических картинах болезнь может быть не только
врожденной, но и приобретенной, то есть несвязанной с генными мутациями.
Установить этиологию такого патологического процесса еще сложнее, однако без
этого невозможно назначить наиболее эффективную терапию и рассчитывать на
благоприятный клинический исход.
Именно поэтому стоит отметить,
что родители с этим заболеванием могут передать его своим детям, причем
клинический исход самый непредсказуемый. В семьях знают о такой глобальной
проблеме, поэтому к планированию будущей беременности подходят со всей
ответственностью.
Симптомы
Прежде чем говорить о симптомах
этого онкологического заболевания, стоит отметить его патогенез, то есть
становление в пораженном организме. Итак, под действием патогенных факторов
прогрессируют раковые клетки, которые путем деления формируют злокачественную
опухоль, которая локализуется в пределах сетчатки. На ранней стадии болезнь
никак себя не проявляет, однако ее симптомы появляются по мере роста
патогенного новообразования. Когда оно достигает в диаметре 0,25 миллиметров,
то может привести к потере зрения и другим не менее серьезным патологиям.
Опухоль стремительно
увеличивается в размерах, становится непроницаемой, а состоит преимущественно
из мелких капилляров. Постепенно начинают появляться метастазы, которые после
своего разрастания только способствуют глаукоме. Кроме того, как осложнение,
возможна первичная ишемия, повышенное внутриглазное давление и слепота. Наряду
с такими патологическими состояниями имеют место следующие тревожные симптомы: интенсивный болевой
синдром, анорексия, тошнота и рвота.
Если говорить о специфических
жалобах, то юного пациента беспокоит ухудшение зрения, потеря резкости картинки,
ограниченный радиус видения, косоглазие, полная или частичная слепота. Кроме
того, имеет место так называемое свечение зрачка, которое в медицине больше
известно под названием «симптом кошачьего глаза». Также прогрессирует
пучеглазие различной степени интенсивности, которое очевидно невооруженным
взглядом.
Диагностика
Определить заболевание на ранней
стадии очень сложно, поскольку симптомы, его сопровождающие, могут
свидетельствовать о многих патологиях организма, не относящихся к онкологии.
Именно поэтому требуется подробная диагностика на современном медицинском
оборудовании, даже если обследовать придется совсем маленького ребенка. Иногда
именно в этом заключаются основные сложности в постановке окончательного
диагноза.
Для определения присутствующего
заболевания требуется проведение компьютерной томографии, магнитно-резонансной
томографии и УЗИ; а результаты данных методик являются самыми значимыми и
объективными.
Так, КТ позволяет оценить работу сосудов, капилляров и артерий;
МРТ определяет очаг патологии, его расположение и присутствующие метастазы; а
УЗИ уточняет все полученные после обследования результаты. Кроме того, обязательной является биопсия,
которая после забора материала производит микроскопическое обследование красного
костного мозга и спинномозговой жидкости. Проба материала берется только под
местной анестезией, да и все остальные обследования также производятся в
бессознательном состоянии.
Задача грамотного специалиста –
идентифицировать присутствующее заболевание от сходных по симптоматике и
патогенезу патологий, незамедлительно начать терапию. После того как диагноз
будет поставлен окончательно, лечение определяется исходя из диагностируемой
стадии опухоли сетчатки.
В онкологии известно четыре стадии
данного патологического процесса:
На первой стадии распространение злокачественной
опухоли ограничивается сетчаткой;
Вторая стадия ограничивает размещение патогенное
новообразование глазным яблоком;
В третьей группе преобладает экстраокулярное
распространение на ткани орбиты;
Четвертая группа предусматривает обширные
метастазы и необратимый патологический процесс.
Профилактика
Предупредить это онкологическое
заболевание весьма проблематично, да это и не удивительно, ведь его этиология
так и осталась невыясненной. Именно поэтому определить профилактические
мероприятия и их последовательность не предоставляется возможности, да и
высокой эффективности от них все равно не будет.
Однако врачи настоятельно
рекомендуют при наличии данного заболевания в семье проходить регулярный осмотр
и исследование на генетику еще в период беременности. Такие профилактические
меры позволяют увеличить шансы рождения здорового малыша.
Лечение
Злокачественная опухоль сетчатки
должна незамедлительно лечиться, а для этих целей врачи применяют оперативный
метод, химиотерапию и лучевую терапию.
Определить схему интенсивной терапии
можно исключительно в индивидуальном порядке, а важную роль в принятии решения
имеет состояние здоровья пациента и стадия преобладающего заболевания.
Если
своевременно распознать опухоль сетчатки, то клинический исход весьма
благоприятный, а зрение можно восстановить в полной мере.
Хирургический метод представлен энуклеацией,
показаниями к которой является обширный характер внутриглазного поражения,
отсутствие зрения и глаукома. Суть операции – отсечение зрительного нерва на
дальние расстояния с дальнейшим протезированием (через 6 недель).
Среди преимуществ таких
хирургических манипуляций стоит выделить следующие:
список противопоказаний сведен к минимуму;
минимальное количество побочных явлений;
минимальный риск для здоровья;
отсутствие летального исхода и неограниченная
возрастная аудитория.
А вот недостатками являются
косметические дефекты, которые уместны в тех клинических картинах, когда
операция была проведена до трех лет. Кроме
того, требуется длительный реабилитационный курс.
Лучевая терапия ставит перед
собой цель — излечить заболевание с
сохранением зрения. Пациентами данной процедуры являются дети до трех лет, а
проводить ее можно исключительно под наркозом и с предварительной фиксацией
пациента на жесткой основе. Клинический исход вполне благоприятный, а болезнь
излечивается в 75% клинических картин.
Химиотерапия уместна при инвазии
зрительного нерва, а также в случае поражения орбиты, региональных метастазов.
Основными медицинскими препаратами являются цитостатики, апредставленные в
современной фармакологии комбинациями Карбоплатина, Винкристина, Вепезида, либо
Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфана. Терапевтический эффект также
ощутимый, однако разовой процедуры может быть недостаточно.
В современной онкологии врачи
выбирают консервативный метод лечения ретинобластомы, представленный криотерапией
и фотокоагуляцией, где первая процедура показана при обширном поражении
переднего отдела сетчатки, а вторая – в случае нарушения заднего отдела
сетчатки. Данные методики обладают высокой эффективностью и щадящим действием,
а в случае рецидивирования болезни уместна повторная терапия. При грамотном
лечебном подходе можно добиться окончательного выздоровления.
Источник: