Описание
Лёгочная гипертензия — группа определенных заболеваний, которым
свойственно прогрессивное повышение лёгочного сосудистого сопротивления, приводящее
к правожелудочковой недостаточности и ранней смерти. Протекает довольно тяжело
с явным упадком физической выносливости, дальнейшее прогрессирование заканчивается
сердечной недостаточностью.
Доктор Эрнст фон Ромберг впервые выявил заболевание в 1891
году.
Различают 5 типов легочной гипертензии: венозная,
артериальная, тромбоэмболическая, гипоксическая или смешанная.
Связано развитие болезни с постепенным закрытием просвета
мелких и средних сосудов легких, что приводит к повышению в сосудах легких
давления и негативно отражается на
насосной функции правых камер сердца.
Симптомы
В основном легочная гипертензия протекает бессимптомно, поэтому вполне
объяснимо, что недуг диагностируется уже в тяжелых формах.Клинические признаки при
начальной стадии заболевания проявляются
повышением артериального давления легочной артерии выше положенного в 2 раза и
более.
Основными субъективными признаками больных с ЛГ являются
слабость, повышенная утомляемость, к тому же, одышка, усиливающаяся при
физической нагрузке, чувствуется дискомфорт в левой половине грудной клетке,
иногда при физической нагрузке сжимающие боли за грудиной, обморочные
состояния. Попутно наблюдаются клинические признаки недостаточности насосной
функции правого сердца: жидкость в брюшной полости и отеки. Данные проявления
почти одинаковы при любых этиологических формах данного синдрома.
Выделяют 4 класса ЛГ в зависимости от тяжести клинических
проявлений:
-
больные, у которых при высоких физических нагрузках
страдает физическая активность;
пациенты, у которых умеренная физическая нагрузка вызывает
слабость, одышку, головокружение, боли в грудной клетке, в покое же, они
чувствуют себя комфортно;
больные с ЛГ, у которых обычные бытовые нагрузки приводят
к вышеописанным жалобам;
последний класс представляют больные, не способные к
выполнению физической нагрузки, одышка и слабость у них присутствуют даже в состоянии покоя.
Поводом для посещения врача являются все вышеперечисленные
клинические симптомы.
Диагностика
Как правило, пациенты
обращаются к врачу, совершенно не предполагая
у себя наличия заболевания, с жалобами на одышку. При осмотре
обнаруживается цианоз, а при продолжительном течении болезни – деформация
ногтей и дистальных фаланг пальцев.
При аускультации сердца выявляется акцент II тона и в
проекции легочной артерии — его расщепление, при перкуссии – прослушивается расширение границ легочной артерии. Диагностика ЛГ проводится при совместном тендэме кардиолога
и пульмонолога.
Для выявления заболевания необходимо проведение:
-
ЭКГ – с его
помощью определяется гипертрофии правых отделов сердца;
эхокардиографии– проводится осмотр полостей сердца и сосудов, определяется в системе легочной
артерии скорость кровотока;
рентгенографии
легких — косвенно позволяет подтвердить наличие ЛГ при наличии других
недугов легких и сердца;
компьютерной томографии– обязательное исследование, показывает увеличенные легочные артерии и
заболевания легких и сердца, которые сопутствуют легочной гипертензии;
ангиопульмонографии– рентгенконтрастный анализ сосудов легких, определяет в системе легочной
артерии и сосудистого кровотока —
сосудистый рисунок. Данное исследование проводится с соблюдением мер
предосторожности и при высокой оснащенности рентгеноперационной. Эти меры
объясняются тем, что введение контрастного вещества порою вызывает
легочно-гипертонический криз;
катетеризации легочной артерии и правых
отделов сердца – назначается для определения в легочной артерии кровяного
давления. Самый достоверный для
выявления легочной гипертензии методо диагностики. Зонд подводится через прокол
в яремной вене к правым отделам сердца. Далее на зонде, с применением монитора
давления, определяется в легочных артериях и правом желудочке —
кровяное давление. Данный метод относится к малоинвазивным методикам, не
вызывающим практически риски осложнений.
Легочная гипертензия – наиболее частое осложнение поражения
сердечной мышцы. Основным осложнением и причиной летального исхода у больных,
которым не рекомендовано хирургическое вмешательство, является увеличенное
давление в легочной артерии.
Заболевание способно развиться и у больных,
которым была произведена операция по причине
врожденных пороков сердца. Также и у больных с аутоиммунной патологией
встречается легочная гипертензия. К тому же, ЛГ ухудшает тяжелые заболевания
печени с дальнейшим развитием цирроза. Причиной повышения в сосудах легких
давления могут быть гематологические заболевания и ВИЧ-инфекции.
Идиопатическую легочную гипертензию диагностируют, когда не
выявляют признаки для развития ЛГ. Это самостоятельное заболевание, впервые
описанное аргентинскими терапевтами в 1901 году. В основном болеют женщины
молодого возраста, начиная от 20 лет и заканчивая 40, реже — мужчины.
В среднем идиопатическая ЛГ, согласно статистике, выявляется
всего в 2 случаях на миллион населения. Почему возникает заболевание, что ему
предшествует — неизвестно.
Если поставлен диагноз «первичная легочная
гипертензия», в этом случае, чтобы выявить генетическую
предрасположенность, необходимо исследовать семейный анамнез пациента, а именно
случаи ранней смерти в семье сравнительно к здоровым людям.
Профилактика
Как правило, все профилактические мероприятия нацелены на
раннее выявление и дальнейшее активное лечение патологий, которые приводят к
легочной гипертензии.
Прогноз дальнейший зависит от первопричины заболевания и
уровня кровяного давления, измеренного в легочной артерии. Если при проводимой
терапии наблюдается хороший отклик, то в этом случае прогноз более
благоприятен. Хуже прогноз, если в системе легочной артерии уровень давления
выше и стабильнее. Летальным исходом заканчивается болезнь, если уровень давления превышает 50 мм рт.ст. и имеются
выраженные явления декомпенсации.
Лечение
Довольно трудная задача, стоящая сегодня перед кардиологом и
врачем-терапевтом. По всему миру для лечения данных патологий создаются
специализированные центры.
Лечение первичной ЛГ развивается довольно быстрыми темпами.
Начинается оно с пероральных блокаторов кальциевых каналов. Давление в
легочной артерии, при их применении, может быть снижено у 10-15 % пациентов.
Положительно воздействует внутривенный эпопростенол, правда
имеются побочные эффекты, как необходимость в постоянном центральном катетере и
наличие сопутствующих эффектов, как расстройство желудка, приливы и бактериемия, следствие продолжительного
подключения центрального катетера.
Альтернативные препараты в основном:
-
пероральные;
ингаляционные;
подкожные.
Довольно эффективным является пероральный антагонист
рецепторов эндотелина бозентан.
На стадии изучения находятся аналоги простациклина, L-аргинин и пероральный силденафил.
При лечении вторичной легочной гипертензии опираются, прежде
всего, на лечение основной патологии. Больные, у которых тяжелая легочная
артериальная гипертензия, вызванная
хронической тромбоэмболией,
подвергаются легочной тромбоэндартериэктомии.
По сравнению с экстренной хирургической эмболэктомией эта операция намного
сложнее. Подобная процедура восстанавливает экстрапульмональную функцию и
излечивает легочную артериальную гипертензию. Если ее делают в
специализированных центрах, то летальность в этом случае составляет менее 10%.
Также показана трансплантация легкого, но она, несмотря на
единственный выход в этой ситуации, сопряжена с довольно высоким риском
различных осложнений по причине инфекций и проблем отторжения. Около 60 %
составляет 5 – летняя выживаемость с
облитерирующим бронхиолитом. Назначается, как правило, больным с сердечной
недостаточностью степени IV, которым аналоги простацикпина не помогают.
К трансплантации легких у больных ЛГ необходимо обращаться в
случае несостоятельности медикаментозной терапии и исключительно в виде
альтернативного метода лечения.
В последние годы применяется метод хирургического удаления
тромба. Показан он при тромбэмболиях
легочной артерии и тромбозах.
Для лечения сердечной недостаточности, большинство пациентов
нуждается в дополнительных препаратах, включая мочегонные средства и, конечно
же, показан варфарин для профилактики тромбоэмболии.
Источник: