Описание
Одной из врожденных патологий
сердца является коарктация аорты, которая характеризуется патологическим
сужением части основной аорты, непосредственно выходящей из сердца. Проще
говоря, это аномальное сужение просвета сосудов, которое в дальнейшем может
стать причиной многих заболеваний сердечнососудистой системы.
Если говорить о патогенезе
характерного заболевания, то он представлен следующим образом: основная задача
данной аорты – распространять по сосудам обогащенную кислородом кровь от сердца
к жизненно важным органам, тканям и системам. Если же данная сосудистая
структура имеет свою патологию (в данном случае аномальное сужение), то
доставка крови становится весьма затрудненной, а в пораженном организме
прогрессирует острое кислородное голодание.
Основная аорта несет кровь от сердечной
мышцы ко всем ответвлениям сосудистой системы, обеспечивающим кислородом и требуемыми
микроэлементами органы и ткани тела. Если часть данной структуры патологически сужена,
то прохождение крови осложнено. Соответственно, у рожденного ребенка
присутствуют серьезные проблемы со здоровьем, препятствующие его нормальному
развитию и жизнедеятельности.
Это одна из самых
распространенных врожденных аномалий, однако временной интервал диагностики
включает период рождения и сорок лет. Определить
этиологию коарктации аорты сложно, однако врачи настаивает, что проблема
возникает еще на генетическом уровне, прогрессирует наряду с другими не менее
серьезными заболеваниями.
Например, протекает совместно с синдромом Тёрнера,
либо является следствием врожденного дефекта клапанов пораженной аорты. В любом
случае, стоит выделить следующие патологии, которые дополняют или предшествуют
характерному заболеванию:
анатомический дефект
сердца, при котором присутствует только один желудочек;
митрального клапана аорты;
физиологическая аномалия межжелудочковой
перегородки.
В современной медицинской
практике различают всего два типа коарктации аорты, где каждый имеет свою
этиологию, патогенез и симптоматику.
Первый тип имеет место при
сужении просвета аорты, локализующегося на обширном участке аортальной дуги,
при этом артериальный поток открыт. Это сложная врожденная патология, которая
обусловлена задержкой внутриутробного развития и обязательно сочетается с
течением других патологических процессов в зоне миокарда. Самостоятельно данный
тип диагностируется крайне редко, а клинический исход неблагоприятный, ведь,
как правило, пациенты умирают на первом году жизни.
Второй тип коарктации аорты характеризует
сужение аорты на небольшом участке, при этом артериальный проток закрыт. Такая
патология считается изолированной, при этом с другими заболеваниями сосудов и
сердца никак не связана. Клинический исход целиком и полностью зависит от
степени присутствующего патологического явления.
Так или иначе, в данном вопросе
крайне важно индивидуальная диагностика, а также профессиональный врачебный
подход. Средняя продолжительность жизни при данном диагнозе составляет 35 лет,
однако треть пациентов умирает в критическом периоде, то есть еще до годовалого
возраста.
Симптомы
Если говорить о преобладающей
симптоматике, то стоит акцентировать внимание на том, что известно пять этапов
коарктации аорты, где подробности каждого подробно описаны ниже
критический период
преобладает у детей до года, а сопровождается очевидными признаками
недостаточного кровотока по малому кругу. Часто сочетается с остальными ВПС;
приспособительный период
имеет место до пяти лет, причем симптомы недостаточного кровоснабжения
менее интенсивны на фоне предыдущего этапа. Присутствие заболевания
сопровождается повышенной утомляемостью и регулярными приступами одышки;
компенсаторный период
преобладает до 15 лет, при этом его бессимптомное течение не снижает
качество жизни;
развитие относительной
декомпенсации происходит до 20 лет, а все тревожные симптомы
недостаточного кровотока вновь начинают о себе напоминать;
период декомпенсации
прогрессирует до 40 лет, а выражен всеми возможными признаками проблем в
сердечнососудистой системе.
Соответственно, с таким врожденным
дефектом пациенту живут, причем не одно десятилетие, однако ощутимые проблемы
со здоровьем наблюдаются после 40 лет, причем сужение аорты становится не
единственным поводом для внутренней тревоги.
Выраженность симптомов зависит от
этапа патологического процесса, его особенностей и преобладающей клинической
картины, однако среди общих симптомов стоит выделить следующие :
задержка роста;
беспричинное увеличение
массы тела;
одышка;
легочная отечность;
сердечная астма.
Однако с возрастом пациент
начинает ощущать другие перемены в собственном самочувствии, представленные
жалобами на головокружение, учащенное сердцебиение, раздвоение в глазах,
мигрени, шум в ушах, а также резкий спад остроты зрения. Кроме того, не
исключены судороги нижних конечностей, носовые кровотечения, кровохаркание,
обмороки, онемение ног, хромата и абдоминальные боли.
При появлении характерных
симптомов самое время обратиться к специалисту, который после подробной
диагностики определит схему лечения, направленную на спасение жизни пациента.
Диагностика
При подозрении на характерный
недуг первым делом необходим визуальный осмотр специалиста, на котором будет
определен предположительный диагноз и назначена дальнейшая схема диагностики.
Как правило, для уточнения
подозрений врач предписывает комплекс инструментальных обследований,
представленный ЭКГ, УЗИ, зондированием полостей миокарда, аортографией,
рентгенографией грудной клетки и сердечной мышцы с контрастированием пищевода, а
также вентрикулографией по необходимости. Так, ЭКГ позволяют определить степень
перегруза миокарда; УЗИ визуализирует
коарктацию аорты и диагностирует степень прогрессирующего стеноза. Все
остальные методы диагностики являются дополнительными, то есть уместны в тех
клинических картинах, где преобладают определенные трудности с постановкой
точного диагноза.
Кроме того, врач должен с
максимальной точностью дифференцировать характерное заболевание, в противном
случае клинический подход будет определен неверно.
Профилактика
Говорить о мерах профилактики в
случае врожденных заболеваний бесполезно, однако всем беременным женщинам стоит
порекомендовать вести правильный образ жизни в течение всех трех триместров.
Лечение
Как правило, интенсивная терапия
коарктации аорты – комплексное, а предусматривает не только лечебные, но и
профилактические меры. Методов два – хирургический и консервативный, однако
врачи все же настаивают на выполнении операции, позволяющей устранить дефект
главной аорты.
Проводить все хирургические
манипуляции желательно в критическом периоде, то есть пациенту до достижения
годовалого возраста; максимум – до трех лет. Однако важно понимать, что в
данной клинической картине имеются и свои противопоказания, представленные
легочной гипертензией и терминальной стадией сердечной недостаточности.
Если же ограничения отсутствуют,
то существует три вида операций, каждая из которых имеет свои особенности:
местно-пластическая
реконструкция аорты;
резекция коарктации аорты
с дальнейшим протезированием;
формирование обходных
анастомозов, то есть применение обходного шунтирования.
В большинстве клинических картин
исход операции весьма обнадеживает, однако в реабилитационном периоде могут
возникнуть определенные осложнения. Это, прежде всего, преобладание рекоарктации
аорты, внутренние кровотечения, аневризма, разрыва настомозов, тромбы, ишемия и гангрена.
Болезнь можно излечить, однако
важно не забывать о дополнительной медикаментозной профилактике эндокардит
инфекционного происхождения, коррекции сердечной недостаточности и гипертонии.
Источник: