Описание
Клапаны
задней уретры — это врожденные
аномальные складки слизистой оболочки в виде мембран, которые образуются в
мочеиспускательном канале (простатический отдел) и способствуют нарушению
оттока мочи из мочевого пузыря. Они являются наиболее частой причиной, из-за
которых наступает обструкция мочевых путей у детей (1 случай на 40 000 новорожденных). Данная аномалия встречается
преимущественно у мальчиков, однако описаны ее единичные случаи у девочек. Возможна
обструкция мочевого пузыря с почечной недостаточностью при задних клапанах
уретры у мальчиков, которые родились от пожилых родителей.
Локализация, форма и количество задних уретральных клапанов
разнообразные: одно- или двухсторонние, расположены ниже семенного бугорка или
выше его, в виде тонких перегородок и полулунных складок, воронкообразные,
одиночные и многочисленные.
Клапаны
задней уретры бывают 4 видов:
-
Клапаны 1 типа встречаются в 95% всех случаев. Обычно они исходят из нижнего заднего
края семенного бугорка и идут к мембранозной части уретры, далее соединяются
спереди возлее ее проксимального
края.
Клапаны 2 типа обструкции не вызывают. Это гипертрофированная
поверхностная треугольная мышца, которая возникает из-за дистальной обструкции
уретры.
Клапаны 3 типа составляют
5% всех случаев заболевания. Обычно это мембрана, которая располагается
дистальнее семенного бугорка, по всей окружности, на уровне мембранозной части
уретры. При данном типе клапанов могут образовываться длинные складки,
пролабирующие в виде конусовидного образования дистально.
Клапаны 4
типа встречаются обычно в случаях, когда есть плохо фиксированная, вялая,
свисающая простата.
Как
обсруктивное поражение распознаются только клапаны 1 и 3 типов.
Задние
уретральные клапаны часто сочетаются с различными пороками развития
мочевыделительной системы: контрактурой шейки мочевого пузыря и его
дивертикулами, клапанами мочеточников, атрофией простаты, эктопией яичек,
треугольником Льето и гипертрофией семенного бугорка.
Симптомы
Задние клапаны уретры чаще всего выявляется в пренатальном
периоде, когда обнаруживается растянутый мочевой пузырь и гидронефроз. У
новорожденных детей можно в проекции живота пропальпировать объемное
образование (это увеличенный мочевой пузырь и гидронефротически измененная почка),
асцит. В результате легочной гипоплазии может развиваться дыхательная
недостаточность.
Болезнь у большинства детей начинается с лихорадки, которая
сопровождает инфекцию мочевыводящих путей. Часто у таких пациентов могут
развиваться уремия, дегидратация, нарушения обмена электролитов, уросепсис.
Иногда у детей диагностируется пневмоторакс. В надлобковой области определяется
мочевой пузырь, размеры которого, как небольшой орех. Струя мочи обычно слабая.
В более старшем возрасте обструкция не настолько выраженна и единственным
симптомом заболевания может быть дневное недержание мочи.
Диагностика
Для диагностики клапанов задней уретры выполняют микционную
цистографию. При этом в мочевой пузырь через катетер Фолея или трубку для
детского питания под давлением вводится контрастный препарат. Дальше при помощи
рентгеноскопии наблюдают за тем, как наполняется и опорожняется мочевой пузырь.
Во время исследования обращается особое внимание на заднюю уретру.
На рентгенограммах видно растянутую простатическую часть
уретры, которая имеет линейный дефект наполнения, идущий от семяного бугорка
уретры к ее мембранозной части. Этот дефект и есть клапан, который вызывает
обструкцию.
Можно увидеть и растянутый мочевой пузырь. Определяются также другие
рентгенологические симптомы: значительный пузырно-мочеточниковый
рефлюкс (односторонний), мочевой асцит, дивертикулы мочевого пузыря больших
размеров, которые имеют прогностически благоприятное значение, так как
свидетельствуют о «замершем» клапане. Кроме того, можно обнаружить неполное
опорожнение мочевого пузыря.
При ультразвуковом исследовании
диагностируется двухсторонний гидронефроз.
Определить функциональное состояние почек поможет такое
исследование, как почечная сцинтиграфия.
Профилактика
Для профилактики любых аномалий мочевыделительной системы, в том числе
клапанов задней уретры, будущим мамам с различной эксрагенитальной патологией
(заболевания почек, сердечнососудистой системы, опухоли и аномалии яичников и
матки) нужно очень внимательно относиться к своей беременности.
Существует
высокий риск нарушений развития плода у женщин, которые на ранних сроках
беременности переболели простудными заболеваниями с високой температурой. Всем
женщинам, имеющим хронические заболевания, необходимо тщательно спланировать
беременность, обязательно посетить генетика.
Лечение
Самым простым методом лечения является трансуретральное
удаление клапана. Если мочеиспускательный канал ребенка достаточных размеров,
можно использовать детский резектоскоп диаметром 10,5 единиц. Для иссечения
клапана он используется под визуальным контролем. Операция заключается в том,
что на клапане выполняются надрезы в проекции 5 и 7 часов. В некоторых случаях
резекция выполняется в проекции 12 часов.
При слишком узком мочеиспускательном
канале использовать детский резектоскоп невозможно. Поэтому осуществляется
визуализация клапанов при помощи цистоскопа, клапаны иссекают под визуальным
контролем, используя электроды Багби, которые проводят вдоль цистоскопа. Если
же мочеиспускательный канал очень узок и невозможно провести маленький
цистоскоп и электрод Багби, можно воспользоваться маленьким крючком Вайтекера.
Он заводится в мочеиспускательный канал и проводится рассечение листков
клапана. Все инструменты, кроме наконечника крючка, закрыты чехлом, а это предотвращает
возможность термического повреждения мочеиспускательного канала. В
новорожденных эта процедура выполняется под рентгенологическим контролем с
использованием наркоза или без него. Она чаще всего используется у недоношенных
новорожденных или же у детей доношенных, но меленьких, у которых из-за
небольших размеров мочеиспускательного канала невозможно ввести резектоскоп.
Существуют и другие методы лечения. К ним относится рассечение
клапана маленьким катетером Фогарти. Возможно иссечение клапана антероградно –
при кожной везикотомии или через цистотомический канал в надлобковой области.
Случается, когда, невзирая на дренирование катетером, в
сироватке крови остается повышенным уровень креатинина. В этих случаях можно
провести чрескожную временную везикостомию. При
этом верхушка мочевого пузыря подводится к точке, которая располагается
посредине между лобковым симфизом и пупком. Так обеспечивается постоянное
отведение мочи.
Альтернативной процедурой является двусторонняя пиелостомия,
при которой проводится эктериоризация почечных лоханок. Благодаря этому
обеспечивается хорошее дренирование верхних отделов мочевыводящих путей.
Преимущество процедуры – возможность выполнить во время операции биопсию почек.
Наиболее частое осложнение при рассечении клапанов
цистоскопом – это стриктура уретры, которая возникает из-за использования
цистоскопа слишком больших размеров. Кроме того, может возникать неполная
резекция клапана. Достаточно редким осложнением является повреждение наружного
сфинктера.
Источник: