Феохромоцитома | Блог о детях

Описание

Феохромоцитома представляет собой гормонально активную
опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы вненадпочечниковой или
надпочечниковой локализации, секретирующая довольно большое количество
катехоламинов.

Данный недуг классифицируется, как опухоль (может быть как
доброкачественной, так и злокачественной) АПУД-системы. Является, и довольно
часто, одной из компонентов синдрома эндокринной неоплазии.

Встречается заболевание в любом возрасте, но преимущественно
в 25-50 лет. Согласно данным, больше всего заболевание получило свое развитие у
женщин среднего возраста. Феохромоцитоме
в детском возрасте наиболее подвержены мальчики. Но, следует отметить,
что заболевание все же встречается очень редко.

Где-то 10% случаев данного заболевания имеет наследственный
характер. Но такая форма болезни, при которой опухоль развивается в разных
эндокринных железах, встречается нечасто.

В то же время, феохромоцитома может принимать и другие
формы, и быть в комбинации с раком щитовидной железы, опухолями кишечника,
слизистых, аденомой околощитовидных желез.

Феохромоцитома является часто причиной артериальной
гипертензии — повышенного артериального давления. При этом увеличивается риск
инфаркта миокарда, инсульта, почечной и сердечной недостаточности.

Кстати,
причина артериальной гипертензии, более чем у 95 % пациентов не определяется и
требует пожизненного лечения. В остальных
5% случаев данное заболевание имеет вполне диагностируемые причины.
Устранение причин, вызывающих заболевание, приводит к выздоровлению.

Заболевание редкое, на 10 000 населения приходится 1-3
случая, а на 1000 больных артериальной
гипертензией — 1 случай феохромоцитомы.

Симптомы

Жалобы на головную
боль. Как правило, боль локализуется в затылочной или лобной части головы,
пульсирующего характера, часто наблюдаются тошнота и рвота. Присутствуют у
60-70% больных признаки потливости, особенно в верхней части тела. Сердцебиение
– постоянный спутник 73% больных с гипертоническими кризами и 51% -с
регулярной артериальной гипертонией.

Отмечаются частые жалобы на тошноту, запоры, сбой работы
перистальтики кишечника, боли в эпигастральной области. Также порою наблюдаются
мегаколон, кишечная непроходимость, ишемический колит. Риск желчекаменной
болезни при феохромоцитоме значительно повышается. Под влиянием катехоламинов
происходит сужение сосудов конечностей, что в свою очередь, приводит к
парестезии, ишемии, синдрому Рейно, перемежающейся хромоте, возникновению трофических
язв.

Артериальная
гипертония. Этому недугу подвержены около 50% больных с феохромоцитомой, а
гипертоническому кризу — 40-50%. Заподозрить феохромоцитому можно по
частоте сердечных сокращений и ортостатическим изменениям АД. Объясняется
подобное снижением объемом циркулирующей крови и подавлением симпатических
рефлексов. Артериальное давление у больных с феохромоцитомой – нестабильно,
плохо корректируется лекарственными средствами и колеблется в широких пределах.

Приступы. При
катехоламиновых кризах наблюдаются такие симптомы, как: повышенное сердцебиение
и потоотделение, сильная головная боль. Но, отсутствие данных симптомов
исключает диагноз феохромоцитомы.
Приступы бывают и редкими, и довольно частыми. Не реже 1 раза в неделю приступы
случаются у 75% больных. Постепенно приступы происходят чаще. По
продолжительности – они длятся менее 1 часа, но порою и целую неделю. Приступы
начинаются быстро, но медленно проходят.

Симптомы характерны одни и те же: ощущается недостаток
воздуха и сердцебиение, ощущается похолодание стоп и кистей, лицо бледнеет.
Сужение сосудов и увеличение сердечного выброса сказываются на повышении АД.
Ускорение обмена веществ и теплопотери увеличивают потоотделение и вызывают
приливы и лихорадку. Длительные и тяжелые приступы сопровождаются рвотой,
болями в животе и груди, нарушениями зрения, судорогами и парестезией. По
прошествии судороги наблюдается сильная усталость.

Вызывают приступы в основном: психическое возбуждение,
пловой акт, изменение позы, чихание, давление на область локализации опухоли,
натуживанием при дефекации, мочеиспускание, физическая нагрузка, проба
Вальсальвы, гипервентиляция.

Интересно, что запахи пива, сыра, вина и других алкогольных
напитков, также могут спровоцировать приступы. Приступы часто провоцируются и
интубацией трахеи, ангиографией, родами, общей анестезией, оперативным
вмешательством.

Известны случаи, когда приступы произошли после никотина,
приема β-адреноблокаторов, морфина, трициклических антидепрессантов,
дроперидола, метоклопрамида, производных фенотиазина.

Диагностика

При установлении диагноза феохромоцитомы, согласно данных
лабораторного и физикального исследований, в обязательном порядке нужно
визуализировать опухоль.

Магнитно-резонансная или компьютерная томография брюшной
полости, забрюшинного пространства и таза, позволяют обнаружить до 95%
феохромоцитом, ведь ниже диафрагмы локализуются 97% опухолей, а внутринадпочечниковыми являются 90%.

Использование мультиспиральной компьютерной томографии, да
еще и с болюсным контрастированием, существенно расширяет возможности рентгенологической диагностики.

Феохромоцитому часто именуют «великой притворщицей», потому
как ее клинические проявления довольно разнообразны и имитируют сотни заболеваний.

Некоторые из болезней сопровождаются ростом уровня
катехоламинов, в связи с этим обстоятельством,
дифференциальная диагностика представляет некоторую сложность. Для
определения правильного диагноза требуются исключительно лабораторные
исследования.

При постановке диагноза
главным критерием является увеличенный процент катехоламинов либо
же продуктов их распада в плазме или
моче.

Определение всей концентрации метанефринов в суточной моче –
самая доступная и надежная проба. Наблюдается повышенный уровень в моче
метанефринов приблизительно у 95%
заболевших феохромоцитомой.
Возможно также определение в разовой порции мочи аккумулирования метанефринов,
но сразу же после приступа. У больных, принимавших бензодиазепины, хлорпромазин
или симпатомиметики могут отмечаться ложноположительные результаты.

Простым и довольно достоверным способом является определение
в моче общей концентрации свободных катехоламинов. Менее надежным
представляется исследование в моче концентрации ванилилминдальной кислоты, так
как результаты получаются ложные. Также на результат анализа влияют и пищевые
продукты, и лекарственные средства.

Современные способы определения в моче содержания
катехоламинов и их метаболитов исключило проведение медикаментозных тестов,
сопряженных со значительным риском. Но, одна из составляющих адренолитического
теста, очень даже может быть полезной у больных с гипертоническим кризом, в
виде лечебной пробы.

Проба с α-адреноблокаторами – тропафеном или фентоламином
применяется при регулярном АД не ниже 160/110 мм рт. ст. и гипертензии.
Внутривенно вводят 5 мг фентоламина, а также 2% или 1 мл 1% раствора тропафена.
Феохромоцитому можно заподозрить, если сравнить в течение пяти минут исходные параметры с результатами снижения
АД на 40/25 мм рт. ст.

После употребления α-адреноблокаторов вполне может развиться
ортостатический коллапс, об этом не следует забывать. В связи с этим фактором
больные, после проведения пробы, должны лежать в течение 2 часов. К лицам же, с
нормальным АД, провокационные тесты
лучше не применять, так как они несут опасность.

Очень важна при феохромоцитоме ранняя диагностика, а причины
на то имеются:

Профилактика

При феохромоцитоме, профилактика для людей, оказавшихся в
группе риска, заключается в проведении регулярных обследований. Результаты
помогут выявить мутантные гены, способствующие развитию заболевания.

Также следует отметить, что во время операции, очень важной
профилактикой адреналовых кризов являются осторожное отношение к опухоли и
быстрота выполнения вмешательства.

Лечение

Единственным способом лечения феохромоцитомы является
хирургический.

Выполняться подобные операции стали с 1926 года. Операция
осуществляется как открытым доступом, так и лапароскопическим путем. Только
лечащий хирург решает, каким образом проводить операцию.

Перед намеченной операцией необходима предоперационная
подготовка. В случае сердечно-сосудистой недостаточности, острой поломки коронарного
кровообращения, операцию могут отложить до устранения неблагоприятных
симптомов.

У больных, которым показано удаление феохромоцитомы,
присутствует риск возникновения катехоламинового криза под час операции, что
можно снизить предоперационной подготовкой. Непосредственно перед операцией в
последние 3 дня проводят ежедневно внутривенные вливания феноксибензамина. На
этот препарат имеются и противопоказания. Его нельзя принимать больным с
феохромоцитомой со значительным понижением АД.

Если
артериальная гипертензия имеет
место быть после удаления феохромоцитомы, то это явное свидетельство, что опухоль
полностью не удалена. После операции спустя 8-10 дней, для подтверждения
предположения, необходимо собрать мочу (суточное количество) и сдать кровь для
выявления катехоламинов. Также артериальная
гипертензия свидетельствует о самостоятельной гипертонической болезни, обнаруживаемой в 14-20% случаев у больных, еще до развития
феохромоцитомы.

В этом случае необходимо провести пробу с клофелином или
фентоламином для дифференциальной диагностики присутствия гипертонической
болезни или выявления не 100 % удаления
феохромоцитомы.

Желательно все операции производить в клиниках с опытом
ведения больных с феохромоцитомой. При этом хирургическая смертность — ниже
2-3%.

Люмботомия является наименее травматичным и оптимальным
хирургическим доступом. При адреналэктомии с опухолью требуется осуществление
непрерывного мониторинга АД, проведение электрокардиографии и измерения
венозного давления. Первый этап операции предусматривает использование
тропафена в сочетании с β-блокаторами для стабилизации гемодинамических
показателей. Восполнение потери жидкости имеет огромное значение.

В период второго этапа операции постоянство гемодинамики
обеспечивается трансфузией кровезаменителей, глюкокортикоидами, крови и плазмы.

Применяется также и консервативное лечение для подготовки к
операции, снятия симптомов криза и устранение негативного проявления болезни.

Рекомендуется при кризе внутримышечное и внутривенное
введение фентоламина. Положительный эффект наблюдается и от препарата,
снижающего АД – нитропруссида.

Если цель оправдала себя, то фентоламин продолжают вводить
той же дозы, каждые 2 или 4 часа в продолжение суток, опираясь на уровень АД.
Далее переходят к использованию данных препаратов в таблетках, вплоть до
операции.

Обзидан, индерал, анаприлин, пропранолол, снижающие частоту
сердечных сокращений, являются показанием к их введению на фоне тяжелой
тахикардии в сочетании с аритмией.

В таблетках ежедневная доза индерала должна соотвествовать
40-60 мг. Следует учитывать, что применение данных лекарственных средств
допустимо лишь после введения фентоламина. Несоблюдение рекомендаций может
повлечь рост артериального давления.

Имеются свидетельства
довольно успешного применения
a-метилпаратирозина при лечении феохромоцитомы. Лечение никардипином или
нифедипином также оказывает свое положительное влияние. Эти препараты блокируют
в клетках феохромоцитомы поступление кальция, а также снижают высвобождение из
опухоли катехоламинов.

Источник: nebolet.com