Описание
Эссенциальный легочный гемосидероз – заболевание
наследственного характера. Отмечается паталогией эластического каркаса легочной
ткани, неоднократными кровоизлияниями в легочную ткань, развитием склероза
легких и гемосидероза. Непосредственно,
гемосидероз – это процесс формирования в тканях гемосидерина – результат
деградации гемоглобина. Впервые заболевание, как бурую индурацию легких, описал
в 1894 году Р. Вирхов.
Гемосидерин характеризуется окрашиванием ткани в бурый цвет.
Исходя из этого, эссенциальный легочный гемосидероз называют еще синдромом
Цилена-Геллерстедта или идиопатической бурой индурацией легких.
Гемосидероз, обычно, является признаком комплекса
заболеваний. Особо отмечается при наследственных гемолитических анемиях, а также и
приобретенных. При гемолитических анемиях происходит повышенный распад
эритроцитов. Развитие гемосидероза случается и при инфекционных болезнях,
например, малярии, бруцеллезе, возвратном тифе, циррозе печени, при неоднократных
гемотрансфузиях. Также причиной выступают и отравления гемолитическими ядами.
При перечисленных заболеваниях отложение гемосидерина, как правило, носит
генерализованный характер.
Дети, страдающие идиопатическим гемосидерозом легких,
существенно отстают в развитии от своих сверстников, довольно часто страдают
респираторными заболеваниями. Как следствие, развивается сердечная
недостаточность, в основном по правожелудочковому типу, а также и дыхательная
недостаточность.
Симптомы
Больные, при обострениях эссенциального гемосидероза легких
страдают от изнуряющего и мучительного кашля, часто с кровохарканьем. Общее
состояние также ухудшается, появляется чувство недомогания и усталости, одышка,
тошнота, кровохарканье.
Кашель у больных при усугублении идиопатического
гемосидероза легких часто сопровождается тошнотой и рвотой. Порою наблюдается
желтуха, повышение температуры тела, боль в животе, повышенная тахикардия.
Течение заболевания приступообразное, состояние больных в периоды между
приступами остается относительно нормальным. Нередко появляются признаки
бронхита, даже наблюдается бронхообструкция.
Скудными являются данные физикального исследования. Как
правило, обусловлены они величиной кровоизлияний и фиброзными изменениями:
-
в острой стадии аускультативно выявляются иногда
мелкопузырчатые влажные хрипы или крепитация;
перкуторно — притупление легочного звука, обычно, в нижних
отделах.
Диагностика
В основном при диагностике выделяют триаду симптомов:
-
приступообразный кашель с кровохарканьем;
гипохромная анемия;
симптом «пчелиных сот», обнаруживаемый при рентгенограмме
легких.
При общем осмотре больных идиопатическим гемосидерозом
легких наблюдается:
-
бледность кожных покровов;
цианотичный оттенок при обострениях и одышке;
иктеричное окрашивание кожи.
При исследовании мокроты и рвотных масс выявляются
специфические макрофаги, содержащие большое количество гемосидерина.
Общий анализ крови
показывает анемию, порою увеличенное количество лейкоцитов, много
ретикулоцитов, наблюдается снижение цветового показателя.
При анализе мочи определяются эритроциты, цилиндры.
Наблюдается повышенное артериальное
давление. При рентгенологических исследованиях в области корней легких иногда
выявляется усиление легочного рисунка, появляется характерное затемнение в
форме бабочки.
С помощью трепанобиопсии и биопсии получают ткани печени для
гистологического исследования либо костного мозга, в которых выявляют железо.
Профилактика
Течение заболевания протекает по — разному. Болезнь,
рецидивируя, может протекать годами. Относительно редко развивается легочное
сердце. Причиной летального исхода обычно является усиленное легочное
кровотечение.
Лечение гемосидероза легких, как правило, симптоматическое. Кровоостанавливающие
средства назначают при выраженном легочном кровотечении. При анемии рекомендуют
переливание крови и применение препаратов, содержащих железо.
В назначении антибактериальных средств нет необходимости,
потому как случаи вторичной инфекции с возникновением пневмонии – довольно
редки. Рекомендуются общеукрепляющие мероприятия в период ремиссии: физиопрофилактика,
свежий воздух, полноценная диета, дыхательная гимнастика, режим труда и отдыха.
Лечение
В основном лечение симптоматическое. Рекомендуются средства,
которые применяют при геморрагических диатезах: аскорутин, преднизон,
миликортен, дексаметазон, цепевит, рутинион.
Для выведения из организма излишка железа используется
препарат десферал, характеризующийся выведением и связыванием железа.
Рекомендуются глюкокортикостероиды, как преднизолон, в особо тяжелых случаях – комплекс
глюкокортикостероидов с цитостатиками.
Эффективным терапевтическим средством является дефероксамин.
Положительный эффект наблюдается при повторных курсах под обязательным
контролем десфераловой пробы. Применяют также препараты кальция, аскорбиновую
кислоту, ангиопротекислоторы.
Источник: