Эписпадия | Блог о детях

Описание

Эписпадия – это состояние которое
считается довольно редким пороком внутриутробного развития уретры (либо же мочеиспускательного
канала). Это порок, при котором наблюдается некоторое перемещение отверстия
самого мочеиспускательного канала из полового члена, а так же расщепление
такового на его передней стенке либо образования за счет расщепления тех же
кавернозных тел пениса.

Эписпадия считается чрезвычайно редким заболеванием (наблюдается
один раз в пятидесяти тысячах). Статистика говорит, что у мальчиков такой порок
развития случается, чуть ли не в четыре или пять раз чаще, нежели у девочек.

Наличие эписпадии у мальчиков всегда
очевидно при обычном осмотре – поскольку наиболее часто наружное отверстие самой
уретры бывает смещено строго дорсиально, при этом мочеиспускательный канал бывает
прекрасно виден непосредственно на передней стенке видоизмененного пениса.
Кроме того обычно бывают прекрасно заметны и окружающие пенис пещеристые тела, которые
в данном случае могут образовывать некий желобок прямо на передней же
поверхности полового члена.

Сегодняшние медики различают три типа
эписпадии:

Во-первых – это эписпадия лишь головки
пениса. Состояние, при котором в области головки пениса полностью отсутствует
передняя стенка мочеиспускательного канала, при этом обычно сам пенис бывает
слегка искривлен и даже незначительно приподнят вверх (имеется в виду к
передней брюшинной стенке). При данном состоянии сама головка выглядит плоской. Плоть обычно прикрывает
такую головку только лишь снизу. Каких-либо нарушений полноценного мочеиспускания,
наиболее часто, не существует, у таких мужчин абсолютно нормальная эрекция и, как
правило, не существует малейших проблем с занятиями сексом. Полноценно эрегированный
пенис такого мужчины, как правило, имеет самую обычную форму.

Во-вторых – это эписпадия самого полового
члена (ее еще называют стволовой эписпадией). В большинстве случаев при такой
форме стволовой эписпадии может наблюдаться (на различном расстоянии и на протяжении
всего пениса) отсутствие все той же передней стенки уретры. Иногда при этой
форме также наблюдается расщепление самой головки, может наблюдаться расхождение
костей так называемого лобкового сочленения, более того иногда имеется даже расхождение
основных мышц живота. При данной форме эписпадии пенис бывает несколько укорочен
и обычно немного «притянут» к животу. Само же отверстие уретры наиболее часто выглядит
максимально схожим с некой воронкой, выводимая моча в процессе мочеиспускания
обычно сильно разбрызгивается. При данной форме порока нормальная половая жизнь
в принципе невозможна, поскольку во время наступления эрекции пенис буде
существенно деформироваться.

И, в-третьих – это полная (либо же
абсолютная) форма эписпадии. Состояние, при котором вся передняя стенка того же
мочеиспускательного канала равно как и сфинктер самого мочевого пузыря
полностью отсутствуют. При данном состоянии канал скорее бывает, похож на довольно
широкую по размеру воронку, и расположен непосредственно над лобковым
сочленением. Состояние больного таково что из, так называемой, образовавшейся «воронки»
практически постоянно будет самопроизвольно выделяться моча. Как правило, при
данной форме пенис и вся мошонка бывают недоразвитыми. Часто в таких случаях наблюдается
некоторое расхождение и костей лобкового сочленения, даже походка таких
пациентов более всего становится похожей на «гусиную». К сожалению довольно часто
одновременно с подобной формой эписпадии у больного диагностируются и иные пороки
развития связанные с верхними мочевыми путями, может наблюдаться крипторхизм, и
некоторая недоразвитость яичек.

Следует сказать что эписпадия, конечно
же, встречается значительно реже, нежели иные пороки развития и даже чем та же гипоспадия.
Причем по подсчетам определенных исследователей состояние эписпадии может
наблюдаться лишь у одного новорожденного малыша из 50 тысяч.

Основными же причинами возникновения и
развития эписпадии, равно как и упомянутой гипоспадии, да собственно, как и многих
иных врожденного характера аномалий развития, достоверно установить, конечно
же, невозможно. Медики считают что это в некоторых ситуациях может быть банальной
генетической предрасположенностью, хотя конечно определенную роль в развитии
данного порока могут играть и некоторые неблагоприятные влияния экологической
обстановки на организм матери во время течения ее беременности.

Симптомы

Вне всякого сомнения, реальная клиническая
картина эписпадии всегда и напрямую будет зависеть от формы данного порока.

При эписпадии задевающей лишь головку полового
члена наблюдается некоторое расщепление исключительно
губчатого тела головки пениса причем непосредственно по верхней его поверхности.
Само же наружное отверстие уретры располагается на венечной борозде.

Иная симптоматика при данной форме, часто
отсутствует. Мочеиспускание совершенно не нарушено. И даже при эрекции существенных
проблем нет. Во время эрекции может наблюдаться лишь совершенно незначительное
искривление пениса кверху. При данной форме заболевания полноценный половой акт
вполне возможен, детородные функции пациента так же сохранены.

При развитии эписпадии тела полового члена, сам
пенис может быть существенно уплощён, несколько укорочен, и так же искривлён
кверху. В большинстве случаев крайняя плоть пениса бывает расщеплена, а
непосредственно на верхней части головки пениса таковая вообще отсутствует.

Говоря о наружном отверстии самого
мочеиспускательного канала, заметим, что таковое обычно расположено непосредственно
на теле пениса. Симптоматически в момент процесса мочеиспускания наблюдается
довольно значительное разбрызгивание выделяемой порции мочи. В некоторых
случаях вполне возможно развитие недержания мочи, в особенности при излишнем напряжении
мышц касающихся брюшного пресса.

Так же при данной форме заболевания наблюдается
довольно выраженные деформация всего полового члена, в особенности при его
эрекции. Как правило, наблюдается некоторое затруднение либо же полная невозможность
проведения полноценного полового акта.

А вот при тотальной эписпадия медики наблюдают
полное отсутствие всей передней стенки, причем иногда беспрерывно буквально на
всём протяжении имеющихся пещеристых тел и даже сфинктера самого мочевого
пузыря.

Как правило, половой член такого пациента недоразвит,
он, может быть, изогнут кверху, и даже плотно подтянут к животу. Обычно наружное
отверстие уретры имеет вид воронки расположившейся у основания самого полового
члена. Симптоматически наблюдается истинное недержание мочи, наблюдается мацерация
кожи всей промежности и даже бёдер.

При данной форме наблюдается существенное расхождение
костей обычного лобкового сочленения, за счет чего образуется утиная походка, у
пациента и так называемый распластанный
живот. При такой форме порока половой акт в принципе бывает невозможен.

Диагностика

В большинстве случае диагноз эписпадии (равно как и гипоспадии) довольно легко ставится, и делается это на основании довольно
тщательного исключительно внешнего осмотра затрагивающего все наружные половые органы.

Конкретный тип эписпадии для опытного уролога
диагностировать так же не представляет малейшего труда, при первичном осмотре.
Тип заболевания будет зависеть от расположенности наружного отверстия
мочеиспускательного канала, и от внешнего вида полового члена. Чтобы отличить
тотальную эписпадию, следует обратить внимание на воронку у корня пениса,
представляющую собой, все, то же наружное отверстие уретры. А так же на
практически постоянное подтекание выводимой мочи наружу, причем даже при
отсутствии всякого желания пациента помочиться. Медики заметят, что у таких больных
детей практически постоянно мокрые подгузники либо пеленки.

Так же обязательно следует отметить, что буквально
при всех из видов эписпадии непосредственно у мальчиков всегда будет отмечаться
(той либо иной степени) недоразвитие мышц расположенных в нижней части живота.
Конечно же, реальная степень такого недоразвития зависит исключительно от формы
самой эписпадии. Естественно, что наиболее выраженным бывает такое недоразвитие
именно при тотальном типе заболевания.

Медики при диагностике эписпадии обычно выявляют
и так называемую форму «лягушачьего живота», при которой живот ребенка имеет строго
характерную данному заболеванию распластанную форму.

Профилактика

Конечно
же, специальных профилактических мер позволяющих рожденному ребенку избежать
данного заболевания не существует, от самого малыша в таком случае мало что
зависит. Зато многое может зависеть от его беременной мамы.

Профилактика
развития эписпадии, равно как и иных аномалий связанных с мочеиспускательным
каналом у будущего ребенка, рассчитанная на исполнение будущей матерью такова:

Лечение

Как правило, наиболее выраженные формы
данного заболевания в нашей стране принято лечить в самом раннем детском
возрасте посредством хирургического вмешательства. Именно в таком возрасте у
медиков имеется возможность полностью восстановить и такого малыша относительно
приемлемое строение его гениталий, и, конечно же, нормальное мочеиспускание.

Кроме того такие ранние операции
позволяют полностью избежать каких-то психологических проблем у малышей. Иногда
после таких операций у ребенка возникают определенные рубцы заметные на месте некогда
использованных для подобной реконструкции тканей – конечно же, в таких случаях уже
в более взрослом возрасте такому пациенту будет необходимо определенное дополнительное
лечение, позволяющее избавиться от возникших стриктур посредством
хирургического вмешательства.

Отметим, что иногда при эписпадии,
наименее выраженной, операция проводится только лишь в достаточно взрослом
возрасте пациента. Причем поводом для такой операции может служить некоторое
разбрызгивание мочи в момент мочеиспускания либо же неэстетическая деформация самой
головки пениса. Отметим, что подобные операции считаются максимально
эффективными более чем целесообразными.

В любом случае суть оперативного лечения
эписпадии всегда заключается
в желании сформировать нормальный мочеиспускательный канал и ликвидировать
недержание мочи. Реальные же способы образования уретры всегда подбираются строго
индивидуально в зависимости от конкретной формы самой эписпадии.

Основной целью любой хирургической операции при развитии
эписпадии может являться:

Полноценная
коррекция искривления пениса, если таковое чрезмерно и будет мешать
будущей половой жизни.
Полное
восстановление ранее отсутствующей
части уретры.
Максимально
возможное восстановление физиологически нормального внешнего вида всех
нуждающихся в этом наружных половых органов.
Ну
и конечно при такой необходимости – первичное воссоздание отсутствующей передней
стенки самого мочевого пузыря.

Ну и, конечно же, в зависимости от реальной степени
сложности имеющегося порока развития оперативные техники могут, имеет свои определенные
особенности.

Источник: nebolet.com