Описание
Гемолитическая анемия – название целой группы наследственных и приобретенных болезней, которые характеризуются повышенным уровнем процесса разрушения эритроцитов внутри клетки и внутри сосуда. К гемолитическим анемиям относится три группы анемий: аутоиммунная, иммунная и изоиммунная.
К аутоиммунным гемолитическим анемиям относят болезни, которые связаны с повышенным уровнем образования антител к собственным эритроцитным антигенам.
К иммунным гемолитическим анемиям относят болезни, которые возникают вследствие влияния антиэритроцитарных изотел и аутотел.
К анемиям изоиммунным относятся анемические заболевания новорожденных, которые возникают из-за несовместимости резус фактора матери и плода. Эти анемии называют еще Посттрансфузионными гемолитическими анемиями.
В зависимости от клинического течения анемии гемолитической все виды заболевания могут принимать острую форму или хроническую.
Так же в медицине выделяют симптоматические гемолитические анемии (возникающие на фоне других иммунных заболеваний, таких как: хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, системная красная волчанка, гепатит хронический, цирроз печени или ревматоидный артрит) и идиопатические гемолитические анемии (развивающиеся самостоятельно).
Симптомы
Гемолитические анемии проявляются обычно: прогрессирующей слабостью организма, учащенным сердцебиением, одышкой, болевыми ощущениями в области сердца, пояснице, интенсивной желтухой, тошнотой, рвотой и повышением температуры тела.
При хронической форме течения анемии гемолитической самочувствие пациента может быть вполне удовлетворительным, но всегда отмечается ярко выраженная желтуха, увеличение селезенки, печени (реже), и периоды ремиссии и обострения чередуются между собой.
Гемолитические анемии, которые развиваются на фоне или вызванные другими иммунными заболеваниями имеют симптоматику непосредственно связанную с проявлениями фоновых и причинных болезней.
Диагностика
Диагностируются любые гемолитические анемии при условии наличия клинических гематологических проявлений и определенных результатах лабораторных исследований.
Прежде всего, проводится проба Кумбса, при которой выявляют прикрепленные к поверхности эритроцитов аутоантитела.
Затем проводят дифференциальную диагностику , чтобы исключить наследственный микроцефироцитоз и заболевания, которые вызваны дефицитом ферментов.
Проводятся клинический общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови и мочи, пункцию костного мозга. Выявляют высокую скорость оседания эритроцитов, тромбоцитопению, гиперплазию эритроидного ростка, повышенный уровень билирубина, и количество лейкоцитов.
Профилактика
Профилактических мероприятий для предупреждения анемии гемолитической пока не разработано.
Лечение
При течении гемолитической анемии в острой форме, лечение проводится с помощью преднизолона.
Начинается курс лечения с высоких дозировок, а по мере стихания криза, дозировка уменьшается. При хронической форме течения гемолитической анемии преднизолон сразу назначается в средней дозировке, и переходит на поддерживающую по мере стихния рецидива.
В некоторых случаях в лечении анемии гемолитической используются иммунодепрессанты, такие как циклофосфомид, хлорбуин, и другие.
В тяжелых стадиях заболевания применяется метод переливания эритроцитарной массы.
Чаще всего лечение гемолитической анемии носит длительный характер. После прохождения курса лечения и снятия рецидивных симптомов пациенту назначается поддерживающая терапия на многие годы.
Источник: