Описание
Склередема взрослых, также носит название болезнь
Буше, является довольно редким дерматозом, относящимся к группе определенных
отвердений кожи.
Впервые данное заболевание было описано еще в
1900-ом году. Сегодня скдередема относится к диффузным заболеваниям
непосредственно соединительной ткани либо коллагенозам, при этом они
характеризуются мукоидной дистрофией происходящей в соединительной ткани.
Этот вид дистрофии относится к числу начальной
стадии развития дезорганизации ткани, во время которой начинается процесс
накопления, а также перераспределение мукополисахаридов, белков плазмы.
В основе начала развития механизма коллагеновых
заболеваний находится процесс определенных иммунных нарушений. Ученые считают,
что от данного заболевания страдают именно представительницы прекрасной
половины человечества. От склередемы могут страдать и дети, но происходит это
очень редко.
Бывают случаи, когда развитие данного заболевания
происходит у молодых девушек, в период начала полового созревания. Образование склередемыБуше
является спонтанным, чаще всего, проявляется после недавно перенесенного
гриппа, ангины, пневмонии, кори либо скарлатины. Бывают редкие случаи, когда
развитие скдередемы происходит после получения серьезной травмы, не только
физической, но и психической. Именно поэтому надо с особым вниманием следить за
состоянием своего здоровья и стараться избегать попадания в стрессовые
ситуации.
Симптомы
При начале развития такого заболевания, как
склередема взрослых, у больного не наблюдается резкого ухудшения общего
состояния. Самыми первыми и главными симптомами начала развития заболевания
является появление отека кожи, а также подкожной клетчатки, возможно, и шеи.
Непосредственно в очагах поражения слегка начинает
гиперемироваться кожа – в результате начала более усиленного притока крови к
пораженным участкам кожного покрова, их оттенок становится красноватым, также
есть вероятность того, что кожа приобретает нездоровый желтоватый оттенок,
становится более плотной, можно сказать деревянистой, словно она сильно
натянута. Просто невозможно будет взять ее в складку, при этом на пораженных
участках кожного покрова полностью исчезает рисунок кожи.
Во время надавливания, в месте поражения, может
образоваться небольшой след, в виде неглубокой ямки, но со временем поверхность
кожи полностью выравнивается. При развитии данного заболевания сохраняется
чувствительность кожи, не происходит значительного изменения в процессе
потоотделения. Не изменяются и слизистые оболочки, но в некоторых случаях, при
тяжелом течении заболевания, может проявиться и такой неприятный симптом, как
увеличение в несколько раз объемов языка, что вызывает у больного определенные
трудности, не только с речью, но и приемом пищи.
Течение данного заболевания начинается остро, при
этом у больного может появиться не очень продолжительная лихорадка. В области
шеи начинает появляться отечность, которая со временем распространяется и на
область лица, также в этот процесс может быть вовлечен и плечевой пояс, и
конечно, верхние конечности, исключение составляют только кисти.
Со временем у больного лицо становится
маскообразным, напоминает восковое, практически полностью исчезает какая-либо
мимика. В суставах верхних конечностей все выполняемые движения могут вызывать
определенные затруднения. Интенсивное прогрессирование заболевания может
продолжаться на протяжении двух либо трех недель, после чего остается
стационарным.
Данный стационарный период может быть как менее, так
и более длительным, все зависит от иммунной системы человека. В некоторых
случаях заболевание может длиться целый год. Однако, несмотря на то, что данный
процесс занимает так много времени, он является полностью доброкачественным,
также не происходит у больного поражения мышц.
Практически во всех случаях заболевания
склеродемой взрослых врачи ставят пациентам благоприятный прогноз. Довольно
часто, примерно через несколько месяцев после начала развития данного
заболевания, у больного происходит спонтанное самостоятельно разрешение
процесса.
Врачи читают, что при протекании развития данного
заболевания, непосредственно в подкожной жировой клетчатке, а также в более
глубоких слоях дермы, происходи развитие отека, при этом процессе происходит
набухание коллагеновых волокон, в результате чего между ними откладываются
слизеподобные субстанции (это может быть накопление кислых мукополисахаридов,
чаще всего, именно гиалуроновой кислоты). Также по всей дерме происходит
равномерное увеличение количества фибробластов – это основные и главные клетки
не только соединительной ткани, но и тучных клеток.
Диагностика
Во время проведения диагностики данного заболевания,
врач назначает проведение всех необходимых анализов. Также склередему
необходимо дифференцировать от таких схожих заболеваний, как отек Квинке, рожи,
склеродермии. К примеру, во время осмотра пациента врач должен отличить
склередему взрослых от одной из различных видов диффузной склеродермии, во
время которой проявляется склероз языка. Главным отличительным признаком
данного заболевания от склеродермии является образование острого течения
заболевания, также происходит часто поражение лица и области шеи, практически
полностью отсутствует атрофия (снижение естественной чувствительности кожного
покрова).
Данные признаки не являются характерными для начала
развития склеродермического процесса, который происходит постепенно, при этом
его течение занимает довольно продолжительное время. Значительно быстрее
протекает прогрессирование склередемы
взрослых Бушке, в отличие от склеродермии, и может продолжаться на
протяжении длительных восьми лет.
К числу отличительных симптомов данного заболевания
относится и то, что полностью отсутствует какое-либо поражение пальцев, кистей
рук либо начала гиперпигментации.
При диагностике склередемы взрослых могут возникнуть
и определенные трудности, которые напрямую связаны с появлением возможности
существования и переходных форм между развитием склеродемы и склеродермии.
Только опытный врач может поставить точный диагноз, после чего будет
назначаться и лечение, с учетом тяжести протекания заболевания, а также
уникальных особенностей организма самого больного.
Профилактика
На сегодняшний день эффективными профилактическими
мероприятиями против начала образования такого неприятного заболевания,
является все методики, а также средства, которые направлены на предупреждение
образования острых инфекционных заболеваний, к числу которых могут относиться и
разнообразные простудные болезни.
Итак, такие профилактические мероприятия включают в
свое число строгое соблюдение всех норм гигиены, а также теплового режима,
необходимо регулярно проводить разнообразные закаливающие процедуры, благодаря
которым значительно улучшается естественная защитная функция организма
(иммунитет), также пользу приносит и регулярный прием специальных витаминных
комплексов. Однако, прописать к приему витамины может только врач, не стоит
пытаться проводить самостоятельное лечение, так как неквалифицированные
действия могут только усугубить состояние больного и в результате привести к
развитию не только склередемы взрослых, но и других неприятных заболеваний,
избавиться от которых будет очень тяжело.
Лечение
Довольно часто у больных склередемой взрослых
происходит спонтанное и самостоятельное излечение, не требуя совершенно
никакого вмешательства врачей либо приема медикаментозных препаратов. Однако,
данное заболевание протекает очень долго, в результате чего может вызвать
сильные неудобства у больного. Именно поэтому благодаря своевременному
обращению за помощью к врачу, появляется прекрасная возможность значительно
ускорить этот процесс с помощью современной медицины.
После того, как данное заболевание будет точно
диагностировано, для лечения врач может назначать применение антибиотиков. В
том случае, если у больного наблюдается наличие определенных эндокринных
расстройств, тогда будет проводиться и соответствующая органотерапия, при которой,
в лечебных целях, применяютсяспециальные лекарственные
вещества, которые имеют животное происхождение (к примеру, к таким веществам
могут относиться гормоны).
Желаемого лечебного результата можно достичь и
благодаря применению лечения такими витаминами, как Е и А. В случае
необходимости, врач может назначить и проведение специального ультрафиолетового
облучения, также приносят пользу и ультразвук, и специальные бальнеологические
процедуры, к числу которых относятся минеральные, и конечно, грязевые ванны.
Практически во всех случаях течение данного заболевания
заканчивается полным выздоровлением пациента, при этом не наблюдается
совершенно никаких повреждений внутренних органов. В редких случаях и только
при условии тяжелого течения заболевания, у больного могут наблюдаться такие
осложнения, как перикардит, плеврит, гломерулонефрит, а также гидроартроз.
После того, как наступает самостоятельное
исчезновение заболевания, в некоторых случаях, может появиться напряженность
кожного покрова, которая исчезает далеко не сразу, а может остаться еще на
долгое время, при этом есть вероятность постепенного развития значительных
склеротических уплотнений тканей.
Источник: