Описание
Рестриктивная кардиомиопатия –
это самое редкое проявление кардиомиопатии в современной кардиологии, которое
сопровождается диастолической дисфункцией миокарда, при этом стенки желудочка,
приобретая ригидность, препятствуют нормальному заполнению его полости.
Данное сердечное заболевание
диагностируется крайне редко, при этом прогрессирует на фоне инфильтративных
или системных патологий сердечно-сосудистой системы. Изучая патогенез, стоит
заметить, что течение патологического процесса связано со стремительным
повышением эластической жесткости желудочка, в результате чего поступление в
него крови практически полностью прекращается. Соответственно, объем второй
половины диастолы стремительно возрастает, нарушая тем самым баланс давления в
желудочках. В результате такого дисбаланса и прогрессирует рестриктивная
кардиомиопатия.
Этиология преобладающего процесса
так до конца и не изучена, а предположения о присутствии вирусных инфекций в
организме своего подтверждения на практике не нашли. Однако мнение о
генетической предрасположенности все же имеет свое вполне логическое
обоснование. Медики же уверены, что это далеко не все причины, развивающие
такой диагноз, как рестриктивная кардиоимиопатия.
Поражение происходит именно левого
желудочка, при этом сама сердечная мышца не укрупняется в своих размерах, а
гипертрофия и вовсе отсутствует. Преобладает нарушенное кровообращение, которое
проявляется в человеческом организме патогенными симптомами и снижением
работоспособности.
Выделяют три возможных стадии
поражения миокарда при рестриктивной кардиомиопатии.
Первая – некротическая
стадия, которая выражается характерной
эозинофильной инфильтрацией сердечной мышцы. Вторичная стадия получила
название «тромботической», а проявляется она в патогенном утолщении эндокарда,
как результата фибриноидных изменений отдельных артерий. А вот третьей
считается стадия фиброза с преобладающим утолщением соединительнотканных
составляющих эндокарда. Интенсивная терапия зависит от стадии преобладающего
заболевания, впрочем, как и желаемый клинический эффект.
Симптомы
В целом, все болезни сердца имеют
сходные симптомы, поэтому присутствующий патологический процесс может только
напомнить о себе болезнетворными признаками, а окончательный диагноз уже будет
ставить грамотный специалист.
На тревожные мысли о присутствии
болезни сердца должна натолкнуть одышка, которая возникает при малейшей
нагрузке, да и в стадии покоя тоже. Кроме того, частенько обостряются приступы
тахикардии и аритмии, а скачки артериального давления и вовсе становятся
привычным явлением в данной клинической картине. Некоторые пациенты подозревают
гипертонию, однако дальнейшее течение характерного заболевания убеждает их в
обратном.
Отечность конечностей обусловлена
застоем жидкости, а холодный пот, нервозность, дрожь и тремор свидетельствуют о
присутствии вегетативных нарушений в пораженном организме. В целом, симптомы
аналогичны стенокардии, однако при диагностике врач точно определяет различия
этих двух диагнозов. Лечение также заметно отличается, впрочем, как и его
терапевтический эффект.
Диагностика
Прежде чем точно поставить
диагноз, лечащий врач назначает пациенту полное обследование для идентификации
рестриктивной кардиомиопатии. Если говорить о лабораторных исследованиях, то
общий анализ крови демонстрирует все признаки анемии, а такой показатель, как
гемоглобин, существенно занижен.
А вот биохимический анализ крови никаких
отклонений не показывает, а единственное, что может насторожить, скачок
у-глобулинов и, соответственно, повышенная активность аминотрансфераз. Анализ
мочи не отличается существенными изменениями, однако не исключено присутствие
протеинурии, цилиндрурии и макрогематурии.
Однако дополнить существующую
клиническую картину могут клинические обследования, которые также позволяют
детально оценить работу миокарда и присутствие характерных проблем.
Так, на
рентгеновском снимке наблюдается очевидная гипертрофия левого предсердия, а ЭКГ
диагностирует не только нарушение сердечного ритма, но и отличие размеров
сердечной мышцы. УЗИ обнаруживает патогенное
утолщение стенок миокарда, а также изменение размеров предсердий. Катетеризация
сердца, вентрикулография проводятся в исключительных случаях, когда имеет место
хирургическое вмешательство. Эндомикардиальная биопсия уместна также в
исключительных клинических картинах.
Профилактика
Говорить о мерах профилактики в
данной клинической картине не приходится, поскольку так и не выяснена этиология
рестриктивной кардиомиопатии. Однако во избежание рецидивов действовать
необходимо также, как и в случае других сердечных заболеваний. В данном случае
речь идет о правильном питании, отсутствии стрессов, пониженной физической
активности, полноценном отдыхе и приеме необходимых медикаментов.
Врачи на сегодняшний день
разрабатывают профилактические меры, однако на практике применены они еще не
были.
Лечение
Если имеет место воспалительный
процесс в мелких сосудах и сердечной мышце, то основой консервативного лечения
становится систематический прием предписанных врачом глюкокортикостероидов,
которые желательно сочетать с цитостатическими иммуносупрессантами.
Первым делом показана ударная
доза характерного медикамента для купирования болевого синдрома и стабилизации
общего состояния, а потом суточные нормативы целесообразно сократить, оставив
их исключительно для поддерживающей терапии.
Симптоматическое лечение при
сердечной недостаточности неэффективное, но, по совету врача, для
освобождения патогенной жидкости в
желудочках сердечной мышцы уместно
применение мочегонных средств, ингибиторов АПФ и периферических вазодилататоров — нитратов. А
вот антикоагулянты непрямого воздействия являются прекрасным дополнительным
лекарством, которое уже в незначительных дозах предотвращает формирование
тромбозов и заметно разжижает кровь, ускоряет общий кровоток.
Если предложенное консервативное
лечение не дает положительной динамики на протяжении нескольких месяцев, врачи
принимают решение делать операцию. Такие хирургические манипуляции составляют
весомую угрозу жизни пациента, да и клинический исход не совсем благоприятный.
Если операция пройдет успешно, то длительный реабилитационный период заметно
снижает работоспособность и качество жизни пациента. Так что вернуться к
прежнему состоянию уже не удастся.
Если в организме пациента
преобладает рестриктивная кардиомиопатия, то шанс выжить у него невелик. Как
показывает неутешительная статистика, большая часть больных людей в первые два
года после постановки страшного диагноза умирают, оставшиеся в живых уже
никогда не возвращаются к активному образу жизни.
Ввиду отсутствия профилактических
мер, данный диагноз может преобладать с каждым годом у большего числа
пациентов, так что очень важно изначально беречь свое здоровье.
Источник: